當訊號傳不下去──重症肌無力的機轉與治療

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人類的所有動作都仰賴神經與肌肉之間的精密協調。當我們想執行一個動作(例如拿起桌上的杯子)時,神經系統會將訊號傳遞至肌肉細胞,進而驅動多條肌肉協同收縮,完成動作。而神經能夠將訊號成功傳遞至肌肉,關鍵就在於神經肌肉接點(neuromuscular junction, NMJ)。在這個接點中,神經末梢會釋放乙醯膽鹼(acetylcholine, ACh),ACh 與肌肉細胞表面的受體結合後會產生去極化作用,進一步引發動作電位,最後導致肌肉收縮。

重症肌無力(myasthenia gravis)是一種影響神經肌肉傳導的自體免疫疾病。患者的免疫系統會產生針對 ACh 受體的抗體,這些抗體會阻礙 ACh 與受體的結合,或加速受體的內化與降解,使神經訊號無法有效傳遞至肌肉細胞,導致肌肉無法正常收縮,進而出現肌力下降、容易疲勞等症狀。

治療重症肌無力的藥物可分為症狀控制免疫調節兩大類:

[症狀控制]

  • Pyridostigmine(乙醯膽鹼酯酶抑制劑):可延長 ACh 的作用時間,改善神經肌肉傳導。起始劑量約為 30–60 mg,一日服用 3–4 次,建議餐後服用以減少腸胃不適。

[免疫治療]

  • Prednisolone(皮質類固醇):抑制免疫系統,減少抗 ACh 受體抗體的產生。常見劑量為 0.5–1 mg/kg/day,通常於每日清晨服用以減少副作用。
  • Azathioprine:與類固醇併用,有助於降低類固醇劑量與副作用。起始劑量 25–50 mg/day,可視耐受性逐漸增加至 2–3 mg/kg/day,療效可能需數月才會顯現。
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金針菇小藥師的藥學筆記
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