一、心臟基本結構與功能總覽 Overview
1️⃣ 解剖與層次
- 心臟由心內膜（endocardium）、心肌（myocardium）、心外膜/心包臟層（epicardium / visceral pericardium）構成；外有心包（pericardial sac）。
- 四腔：右心房（RA）、右心室（RV）、左心房（LA）、左心室（LV）。
- 四瓣：二尖瓣（mitral valve）、三尖瓣（tricuspid valve）、主動脈瓣（aortic valve）、肺動脈瓣（pulmonic valve）。
- 冠狀動脈：左主幹分為左前降支（LAD）與左迴旋支（LCX）；右冠狀動脈（RCA）供應右心與房室結多數血流。
- 刺激傳導系統：竇房結（SA node）→房室結（AV node）→希氏束（His bundle）→左右束支（bundle branches）→浦肯野纖維（Purkinje fibers）。
2️⃣ 心臟病變大宗
- 先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）
- 缺血性心臟病（ischemic heart disease, IHD）含心絞痛、心肌梗塞、慢性缺血心臟病、猝死。
- 高血壓性心臟病（hypertensive heart disease, HHD）
- 瓣膜性心臟病（valvular heart disease）：退化性、風濕性、感染性。
- 心肌病變（cardiomyopathies）：擴張型、肥厚型、限制型。
- 心肌炎（myocarditis）
- 心包疾病（pericardial diseases）
- 心臟腫瘤與移植後變化。
二、先天性心臟病 Congenital Heart Disease
1️⃣ 基本概念
- 胎兒期心臟管道形成與隔膜化（septation）異常導致結構缺陷。
- 臨床主類群：左向右分流（left-to-right shunts）、右向左分流（right-to-left shunts）、阻塞性病變（obstructive lesions）。
2️⃣ 左向右分流（L→R shunts）
- 房間隔缺損（ASD, atrial septal defect）
- 類型：二次孔型（ostium secundum）最常見；一次孔型（ostium primum）；竇房型（sinus venosus）。
- 影響：肺血流增加、固定分裂第二心音；長期可致肺高壓與Eisenmenger 轉變。
- 室間隔缺損（VSD, ventricular septal defect）
- 小缺損多可自行關閉；大型缺損導致顯著肺血流過多與心衰。
- 動脈導管未閉（PDA, patent ductus arteriosus）
- 聽診連續性機械樣雜音；長期肺血管病變前可用藥物或手術關閉。
- 共同要點：早期氧合看似正常，但肺血管阻力逐漸上升後可發生分流逆轉。
3️⃣ 右向左分流（R→L shunts）
- 法洛四聯症（Tetralogy of Fallot）
- 四大構造：室間隔缺損、主動脈騎跨、右室出口道狹窄、右室肥厚。
- 生理：右室流出道阻力程度決定紫紺嚴重度；蹲踞（squatting）可暫時改善回流與動脈阻力以減少分流。
- 大血管轉位（TGA, transposition of the great arteries）
- 主動脈源自右室、肺動脈源自左室；生命倚賴卵圓孔/導管維持混合。
- 右向左分流臨床：紫紺、杵狀指（clubbing）、多紅血症。
4️⃣ 阻塞性病變
- 主動脈縮窄（coarctation of the aorta）
- 嬰兒型（導管前）與成人型（導管後）；成人型常見上下肢血壓差、肋骨凹痕。
- 肺動脈瓣或主動脈瓣狹窄：瓣膜融合或發育不全造成壓力負荷與心室肥厚。
三、缺血性心臟病 Ischemic Heart Disease（冠狀動脈疾病 CAD）
1️⃣ 病因病理
- 動脈粥樣硬化（atherosclerosis）造成冠狀動脈腔狹窄與斑塊破裂（plaque rupture）。
- 事件鏈：內皮功能失衡→脂質累積→纖維帽形成→不穩定斑塊易破裂→血小板活化與血栓形成→急性缺血。
- 其他成因：冠痙攣、微血管功能異常、供氧降低（貧血、低張）。
- 風險：年齡、男性、家族史、高 LDL/低 HDL、高血壓、糖尿病、吸菸、炎症指標升高。
2️⃣ 臨床光譜
- 穩定型心絞痛（stable angina）：勞動性胸痛，固定臨界狹窄。
- 不穩定型心絞痛（unstable angina）：新發或加劇、在較低門檻誘發，不穩定斑塊與血栓。
- 變異型/Prinzmetal 心絞痛：冠痙攣相關，常在休息發作。
- 心肌梗塞（MI, myocardial infarction）：延時缺血導致凝固性壞死；ST 段抬高或非 ST 抬高，依血管阻塞程度。
3️⃣ 心肌梗塞：時間學與形態變化（重點序列）
- 0–30 分鐘：可逆性變化，超微結構受損。
- 30 分–4 小時：波紋纖維、凝固性壞死開始；早期無明顯肉眼變化。
- 4–24 小時：凝固性壞死明顯、周邊中性球浸潤，肉眼可見黯紅斑。
- 1–3 天：中性球最盛，纖維降解開始。
- 3–7 天：巨噬細胞清除壞死組織；壁薄弱，破裂風險最高。
- 1–2 週：肉芽組織形成，血管新生與膠原沉積。
- >2 週至數月：纖維性瘢痕（fibrous scar）成熟。
4️⃣ 生物標誌與診斷
- 心肌肌鈣蛋白 I/T（troponin I/T）：4 小時上升、24–48 小時高峰、持續 7–10 天。
- CK-MB：4–6 小時上升、24 小時高峰、48–72 小時回復，適合偵測再梗塞。
- EKG：ST 抬高、病理性 Q 波、T 波變化依時相而定。
- 影像：超音波可見區域性壁運動異常。
5️⃣ 併發症
- 心律失常（arrhythmias）：最常見急性死因。
- 左心衰竭與心源性休克（廣泛心肌受損）。
- 乳頭肌功能不全或破裂→急性嚴重二尖瓣逆流。
- 心室間隔破裂→急性左→右分流與灌流崩解。
- 心自由壁破裂→心包填塞（cardiac tamponade）。
- 心室瘤（ventricular aneurysm）：晚期瘢痕區膨出，易血栓形成、心衰。
- 附壁血栓（mural thrombus）與栓塞。
6️⃣ 慢性缺血心臟病（chronic IHD）
多次缺血或舊梗塞後心肌纖維化與心室重構，造成運動耐受差與慢性心衰。
四、高血壓性心臟病 Hypertensive Heart Disease
1️⃣ 系統性高血壓（systemic HHD）
- 壓力負荷（pressure overload）導致向心性左室肥厚（concentric LVH）；心肌纖維化與順應性下降。
- 臨床：左室舒張功能障礙、之後進展為收縮不全與心衰；心房擴大與心房顫動風險上升。
2️⃣ 肺性心（pulmonary HHD, cor pulmonale）
- 肺高壓造成右室肥厚與擴大；急性（肺栓塞）與慢性（慢性肺病）型態。
五、瓣膜性心臟病 Valvular Heart Disease
1️⃣ 退化性鈣化病變
- 鈣化性主動脈瓣狹窄（calcific aortic stenosis）
- 老化相關葉尖硬化與鈣化結節；二葉式瓣膜（bicuspid）風險更高。
- 病理：壓力負荷→左室肥厚；臨床三徵：心絞痛、暈厥、心衰。
- 二尖瓣黏液樣變性與脫垂（MVP, mitral valve prolapse）
- 膠原退化與彈性纖維異常導致葉片增厚、腱索延長；收縮中期喀喇聲與晚期收縮期逆流雜音。
- 併發：腱索斷裂、感染性心內膜炎、心律失常。
2️⃣ 風濕熱與風濕性心臟病（RHD, rheumatic heart disease）
- 病因：A 群β溶血性鏈球菌上呼吸道感染後交叉反應性免疫。
- 急性期心炎：Aschoff 小體（巨噬細胞 Anitschkow cells）與全心炎（pancarditis）。
- 慢性期：二尖瓣狹窄最典型，魚口樣（fish-mouth）變形，瓣下裝置纖維化癒合。
- Jones 診斷要點（供臨床理解）：游走性關節炎、心炎、環形紅斑、舞蹈症、皮下結節，加上證據支持近期鏈球菌感染。
3️⃣ 感染性心內膜炎（infective endocarditis, IE）
- 微生物在瓣膜或心內膜表面形成贅生物（vegetations）。
- 急性 IE：毒力高（如金黃色葡萄球菌），結構正常瓣膜也可受累，進展迅速。
- 亞急性 IE：毒力較低（如草綠色鏈球菌），多在先有病變瓣膜；緩慢進程。
- 併發：瓣穿孔、瓣周膿瘍、栓塞（脾、腦、腎）、免疫複合體表現（腎小球腎炎）。
六、心肌病變 Cardiomyopathies
1️⃣ 擴張型（DCM, dilated cardiomyopathy）
- 病理：心室腔擴大與收縮功能不全，壁厚常維持或變薄。
- 成因：遺傳性（細胞骨架/肌節蛋白變異）、酒精與代謝毒性、妊娠相關、心肌炎後遺。
- 臨床：漸進性心衰、心律失常、附壁血栓與栓塞。
2️⃣ 肥厚型（HCM, hypertrophic cardiomyopathy）
- 病理：非對稱室間隔肥厚與肌節蛋白基因突變（如 β-myosin heavy chain）；心肌纖維錯列（myocyte disarray）。
- 生理：舒張充盈受限與可能的左室流出道壅塞（LVOTO）。
- 臨床：運動性呼吸困難、暈厥、年輕猝死風險。
3️⃣ 限制型（RCM, restrictive cardiomyopathy）
- 病理：心室順應性顯著下降，腔室大小多正常；舒張充盈受限。
- 成因：心臟類澱粉沉積（cardiac amyloidosis）、內膜心肌纖維化、放射治療後、嗜酸性粒細胞性心內膜炎等。
- 臨床：右心衰表現為主、運動耐受差，與縮窄性心包表現相似但機制不同。
七、心肌炎 Myocarditis
1️⃣ 成因
- 病毒最常見（如柯薩奇 B（Coxsackie B）、腸病毒等）；亦見免疫介導與藥物毒性。
2️⃣ 病理
- 心肌間質水腫與發炎細胞浸潤，可見心肌壞死；特殊型如嗜酸性粒細胞性、巨細胞性心肌炎臨床兇險。
3️⃣ 臨床
- 從無症狀到心衰、心律失常與猝死不等；部分進展至 DCM。
八、心包疾病 Pericardial Diseases
1️⃣ 心包積液與血填塞
- 漸進大量漿液性積液可使心包擴張；急性出血性積液造成心包填塞（tamponade），導致心室充盈受限、低血壓、頸靜脈怒張。
2️⃣ 心包炎（pericarditis）
- 纖維素性/纖維素漿液性（fibrinous/serofibrinous）：鬆脆纖維素覆蓋，摩擦音常見；原因含 Uremia、MI 後、風濕、感染。
- 化膿性（purulent）：細菌感染造成膿性積液，後期易黏連與致密纖維化。
- 出血性（hemorrhagic）：腫瘤、結核或術後。
- 慢性黏連性與縮窄性心包（constrictive pericarditis）：致密纖維化與鈣化導致舒張受限，呈右心衰表現。
九、心律失常與傳導異常 Arrhythmias & Conduction
1️⃣ 病因
- 缺血/瘢痕、心肌病變、電解質異常、離子通道病（channelopathies）。
2️⃣ 重要臨床 - 心房顫動（AF）：促發中風與心衰；左心耳血栓風險。
- 致死性心律失常：室速、室顫與長 QT/Brugada等遺傳通道病關聯。
十、心臟腫瘤與心臟移植 Tumors & Transplant
1️⃣ 原發性腫瘤
- 心黏液瘤（myxoma）：成人最常見原發性；多位於左心房，可致瓣口阻塞與栓塞。
- 橫紋肌瘤/橫紋肌母細胞瘤（rhabdomyoma/rhabdomyosarcoma）：兒童常見，結節性硬化症（tuberous sclerosis）關聯。
2️⃣ 轉移性腫瘤
- 肺癌、乳癌、黑色素瘤、淋巴瘤、白血病常轉移心臟或心包。
3️⃣ 心臟移植
- 主要問題：急性細胞免疫性排斥、血管病變型慢性排斥（移植血管病），以及感染與藥物毒性。
十一、重要綜合要點 High-Yield Integration
- 時間—形態—臨床三聯是判讀 IHD 的核心：超早期可逆→壞死→修復與瘢痕，對應心肌酵素與 EKG 演變。
- L→R 分流初期氧合尚可，長期肺血管病變後可能分流逆轉並出現紫紺。
- 鈣化性主動脈瓣狹窄屬退化性病變，壓力負荷造成左室肥厚與典型三徵。
- HCM為肌節蛋白遺傳缺陷，表現舒張障礙與流出道壅塞，與年輕猝死密切。
- IE需同時思考結構性破壞與栓塞/免疫複合體後果。
- 心包疾病的關鍵是充盈受限與時間軸（急性填塞 vs. 慢性縮窄）。
十二、名詞定義與分類速查 Glossary
- 向心性肥厚（concentric hypertrophy）：壓力負荷導致壁厚增加（pressure overload）。
- 離心性肥厚（eccentric hypertrophy）：容量負荷導致腔室擴大（volume overload）。
- 不穩定斑塊（vulnerable plaque）：富含脂質核心、纖維帽薄且炎症活躍，易破裂。
- Eisenmenger 轉變（Eisenmenger syndrome）：長期 L→R 分流造成肺高壓後分流方向逆轉。
- 心肌纖維錯列（myocyte disarray）：HCM 組織學特徵。
- 心包填塞（cardiac tamponade）：心包腔壓力升高抑制舒張充盈，造成低輸出。
- 移植血管病（cardiac allograft vasculopathy）：移植後瀰漫性冠狀動脈內膜增厚與狹窄。
十三、臨床與考點精華
- Troponin I/T為敏感且持續升高時間長的 MI 標誌；CK-MB有利偵測再梗塞。
- MI 3–7 天為壁破裂風險高峰；出現心包填塞需立刻處置。
- MVP有中期喀喇聲+晚期收縮期逆流雜音；併發 IE 與腱索事件。
- RHD以二尖瓣狹窄最典型，形態呈魚口樣。
- Coarctation成人型常見上肢高壓/下肢低壓與肋骨凹痕。
- HCM與年輕運動員猝死關聯密切，病理見myocyte disarray。
- Amyloidosis導致限制型生理，心室大小常正常但順應性顯著下降。
十四、影像與病理判讀輔助語言
- 缺血壞死組織：凝固性壞死（coagulative necrosis），周邊中性球浸潤時相性最盛在1–3 天。
- 纖維性瘢痕形成：肉芽組織（granulation tissue）後期膠原沉積與血管減少。
- 鈣化性主動脈瓣：葉尖硬化、鈣化結節、開口面積縮小；左室向心性肥厚。
- 風濕性二尖瓣：交連融合、腱索短縮與增厚，瓣口魚口樣。
- HCM：不對稱室間隔肥厚與肌纖維錯列；多伴二尖瓣前移造成LVOTO。
- 限制型：心內膜/間質纖維化或沉積，舒張性充盈受限為主。
十五、考試常見整合題型
- 胸痛 8 小時、CK-MB 上升、ST-T 改變：指向急性 MI；病理對應中性球浸潤開始，需警覺致死性心律失常。
- 年輕運動員、暈厥、收縮雜音坐姿更響：思考HCM與流出道壅塞；遺傳模式多為顯性。
- 發燒、瓣膜雜音、栓塞體徵：考慮IE；評估高毒力 vs. 低毒力病原與結構性破壞。
- 上肢高壓、下肢脈弱、胸片肋骨凹痕：成人型主動脈縮窄。
- 遠期 MI、心尖膨出、系統性栓塞：心室瘤或附壁血栓。
